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블라우증후군 후유착 블라우증후군은 희귀 자가염증 질환으로, 피부 발진과 관절염, 포도막염이 대표적인 증상이다. 소아기에 발병해 만성적으로 진행되는 경우가 많으며, 반복적인 염증이 장기적인 구조 변화를 초래할 수 있다. 그중에서도 보호자와 환자에게 큰 부담이 되는 문제가 바로 후유착이다. 후유착은 염증이 반복된 부위에서 조직이 서로 달라붙거나 굳어지는 현상을 의미한다. 관절에서 발생하면 움직임이 제한되고 통증이 지속될 수 있으며, 눈에서는 시력 저하로 이어질 수 있다.
염증 특성
블라우증후군은 NOD2 유전자 변이로 인해 면역계가 과도하게 활성화되는 질환이다. 염증이 반복적으로 발생하면 조직 손상이 누적된다. 초기에는 가역적인 부종과 통증으로 시작하지만, 장기간 지속되면 섬유화가 진행된다. 섬유화는 염증 부위에 콜라겐과 결합 조직이 과도하게 형성되는 과정이다. 이 과정이 심해지면 정상 조직 간의 경계가 흐려지고 서로 붙어버리는 유착이 발생한다. 특히 관절 활막과 인대 주변에서 잘 나타난다. 눈의 포도막에서도 반복 염증이 발생하면 홍채와 수정체 사이에 유착이 생길 수 있다. 이러한 변화는 기능적 문제로 이어진다.
| 반복 염증 | 조직 자극 지속 |
| 조직 손상 | 세포 파괴 |
| 섬유화 진행 | 결합 조직 증가 |
| 유착 형성 | 구조적 변화 |
| 기능 제한 | 움직임 감소 |
블라우증후군 후유착 관절
블라우증후군 후유착 블라우증후군에서 가장 흔한 후유착 부위는 관절이다. 특히 손가락, 무릎, 발목 관절에서 반복적인 활막염이 발생하면 활막이 두꺼워지고 섬유화가 진행된다. 관절 내 유착이 생기면 관절의 가동 범위가 감소한다. 초기에는 뻣뻣함으로 시작하지만 점차 굴곡이나 신전이 어려워진다. 통증도 동반될 수 있다. 성장기 아동의 경우 유착으로 인해 성장판 기능이 영향을 받을 수 있다. 이는 장기적으로 골격 변형으로 이어질 가능성이 있다.
| 주요 부위 | 손가락, 무릎, 발목 |
| 초기 증상 | 뻣뻣함 |
| 진행 양상 | 가동 범위 감소 |
| 통증 여부 | 동반 가능 |
| 성장 영향 | 골격 발달 문제 |
블라우증후군 후유착 안과 특징
블라우증후군 후유착 포도막염은 블라우증후군에서 심각한 합병증이다. 반복 염증이 지속되면 홍채와 수정체 사이에 유착이 생긴다. 이를 홍채 후유착이라고 한다. 이 유착은 동공 모양을 변형시키고, 안압 상승을 유발할 수 있다. 심하면 녹내장으로 진행될 위험이 있다. 유착이 심해지면 시야 흐림이나 빛 번짐 같은 증상이 나타난다. 조기 발견과 치료가 중요하다.
| 위치 | 홍채와 수정체 사이 |
| 원인 | 반복 포도막염 |
| 증상 | 시야 흐림 |
| 합병증 | 녹내장 |
| 관리 | 정기 안과 검사 |
진단 방법
관절 후유착은 신체 검사를 통해 가동 범위 감소를 확인할 수 있다. 필요 시 초음파나 자기공명영상 검사를 통해 활막 두께와 섬유화를 평가한다. 안과 후유착은 세극등 현미경 검사로 확인한다. 동공 반응과 홍채 구조를 세밀하게 관찰한다.
조기 진단이 중요하다. 염증이 조절되지 않은 상태에서 시간이 지나면 유착이 고착화될 수 있다.
| 신체 검사 | 가동 범위 평가 |
| 관절 초음파 | 활막 상태 확인 |
| 자기공명영상 | 구조 변화 평가 |
| 세극등 검사 | 홍채 유착 확인 |
| 안압 검사 | 녹내장 감별 |
블라우증후군 후유착 완화법
블라우증후군 후유착 가장 중요한 치료는 염증 조절이다. 면역억제제와 생물학적 제제를 통해 염증을 적극적으로 억제해야 한다. 관절 후유착 초기에는 물리치료와 스트레칭이 도움이 된다. 유착이 심하면 수술적 박리술이 필요할 수 있다. 안과 후유착은 약물로 동공을 확장시켜 유착을 완화하기도 한다. 심한 경우 수술이 필요하다.
| 면역억제제 | 염증 조절 |
| 물리치료 | 관절 초기 유착 |
| 수술 박리 | 심한 관절 유착 |
| 동공 확장제 | 안과 유착 완화 |
| 안과 수술 | 심각한 구조 변화 |
예방 전략
후유착 예방의 핵심은 조기 염증 치료다. 증상이 경미해 보여도 적극적인 약물 치료가 필요하다.
정기적인 관절 평가와 안과 검진을 통해 변화를 조기에 발견해야 한다. 재활 치료를 병행하면 관절 강직을 줄일 수 있다.
| 조기 약물 치료 | 염증 억제 |
| 정기 검진 | 조기 발견 |
| 재활 운동 | 가동 범위 유지 |
| 안과 추적 | 시력 보호 |
| 보호자 교육 | 증상 인지 강화 |
삶의 질
후유착이 진행되면 기능적 제한이 커질 수 있다. 그러나 조기 관리가 이루어지면 상당 부분 예방 가능하다.
다학제 협력이 중요하다. 류마티스 전문의, 안과 전문의, 재활 치료사가 함께 관리해야 한다.
적절한 치료와 관리로 많은 환자가 일상생활을 유지할 수 있다.
| 조기 진단 | 예후 개선 |
| 염증 조절 | 유착 감소 |
| 재활 참여 | 기능 유지 |
| 안과 관리 | 시력 보호 |
| 장기 추적 | 합병증 예방 |
블라우증후군 후유착 블라우증후군 후유착은 반복되는 염증이 남기는 구조적 변화다. 관절과 눈에서 특히 문제가 되며, 기능 제한과 시력 저하로 이어질 수 있다. 핵심은 염증을 조기에 적극적으로 조절하는 것이다. 정기적인 평가와 재활 치료, 안과 관리가 후유착 예방과 진행 억제에 중요한 역할을 한다. 체계적인 관리와 다학제 협력을 통해 장기적인 삶의 질을 유지하는 것이 가장 중요한 목표다.
