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블라우증후군 녹내장 블라우증후군(Blau syndrome)은 희귀한 자가면역성 염증 질환으로 주로 어린 시절에 발병해 평생 동안 다양한 증상을 동반합니다. 이 질환은 관절염, 피부 발진, 홍채염(눈의 염증)이라는 3대 주요 증상으로 알려져 있지만 그 이면에는 녹내장이라는 또 다른 위협이 숨어 있습니다. 특히 블라우증후군에서 발생하는 만성 안구 염증(포도막염, 홍채염 등)은 시간이 지날수록 녹내장(안압 상승으로 시신경이 손상되는 질환)으로 발전할 수 있어 조기 진단과 지속적인 안과 관리가 무엇보다 중요합니다.
면역이 나를 공격할 때
블라우증후군은 NOD2/CARD15 유전자 돌연변이로 인해 발병하는 유전성 자가염증질환입니다. 드물게는 산발적으로 발병하지만, 대부분은 가족력이 있는 유전 질환으로 나타납니다. 주로 5세 이전의 유아기에 진단되며, 관절염, 피부결절, 만성 포도막염이 가장 대표적인 증상입니다. 특히 안구 염증은 초기 증상으로 나타나는 경우도 많아, 조기 안과 검진이 필수입니다.
| 원인 유전자 | NOD2/CARD15의 기능적 돌연변이 |
| 발병 시기 | 주로 5세 이전, 영아기~유년기에 진단 |
| 3대 주요 증상 | 관절염, 피부 발진(육아종), 만성 안구 염증 |
| 유전성 여부 | 유전성(가족력) 혹은 산발성 모두 가능 |
| 합병증 가능성 | 백내장, 녹내장, 시력 손실, 성장 장애 등 |
블라우증후군의 염증은 단순한 염증 반응을 넘어, 조직 파괴와 기능 저하로 이어질 수 있기 때문에 장기적으로 체계적인 관리가 필수입니다.
위험 신호들
블라우증후군의 환자 중 약 60~80%는 안구 염증(포도막염, 홍채염)을 겪으며 이 중 상당수가 양안성(양쪽 눈)으로 진행됩니다. 문제는 이 염증이 단순히 ‘충혈’로 끝나지 않고, 눈 안의 구조를 변화시키면서 녹내장의 위험으로 이어진다는 것입니다. 염증이 오래 지속되면 섬유화, 유착, 안방수 배출 경로 폐쇄 등을 유발해 안압이 비정상적으로 상승합니다. 이는 곧 녹내장의 전형적인 진행 경로입니다.
| 눈 충혈, 시림 | 초기 포도막염 증상 |
| 빛 번짐, 눈부심 | 홍채염 진행 시 흔함 |
| 시야 좁아짐 | 안압 상승 시작, 녹내장 초기 신호 |
| 두통, 눈 통증 | 급성 안압 상승 시 발생 |
| 말기 시력 손실 | 시신경 손상 누적, 회복 불가 |
블라우증후군 녹내장 요인
블라우증후군 녹내장 그렇다면 블라우증후군은 왜 녹내장을 유발할까요? 가장 큰 원인은 ‘만성 안구 염증’입니다. 블라우증후군에서 나타나는 포도막염은 눈 안의 면역 반응을 과도하게 자극하며, 이로 인해 안압 조절 메커니즘이 무너지게 됩니다. 특히 섬유주(안방수 배출 통로)에 염증 세포가 침착되거나 홍채와 각막 사이의 유착이 생기면 안압이 천천히 혹은 급격하게 상승하게 됩니다. 이 상태가 반복되면 시신경 손상이 진행되며, 녹내장으로 진단됩니다.
| 만성 포도막염 | 안압 상승 유발 → 시신경 손상 |
| 면역 억제제 장기 사용 | 스테로이드 부작용으로 인한 이차성 녹내장 발생 가능 |
| 구조적 유착 | 홍채-각막 사이 유착으로 방수 순환 장애 유발 |
| 수술 후 염증 | 백내장 등 안과 수술 후 염증으로 악화 가능성 |
블라우증후군 녹내장 조기 발견
블라우증후군 녹내장 녹내장은 ‘조용한 시력 도둑’이라는 별명을 가지고 있을 정도로 초기에는 자각 증상이 거의 없습니다. 특히 블라우증후군처럼 이미 다른 증상에 신경이 쏠려 있는 경우, 시야가 줄어드는 것을 뒤늦게 인식하게 되는 경우가 많습니다. 안타깝게도 한 번 손상된 시신경은 회복이 불가능합니다. 따라서 녹내장은 조기 발견이 가장 중요하며, 특히 블라우증후군 환자라면 정기적인 안압 검사, 시야 검사, 시신경 촬영을 반드시 해야 합니다.
| 안압 측정 | 녹내장 조기 발견 | 최소 3개월 1회 |
| 시야 검사 | 시야 손실 범위 확인 | 6개월 1회 |
| OCT (시신경) 촬영 | 시신경 손상 유무 시각화 | 6개월~1년 1회 |
| 전안부 초음파 | 유착 및 염증 상태 확인 | 염증 악화 시 수시 |
블라우증후군 녹내장 치료
블라우증후군 녹내장 블라우증후군으로 인한 녹내장 치료는 일반적인 녹내장 치료와는 차이가 있습니다. 염증성 녹내장은 기존 녹내장 약물만으로는 조절이 어렵고, 염증과 안압을 동시에 조절해야 하기 때문입니다.
- 염증 조절
- 스테로이드 점안액
- 면역억제제 (Methotrexate, Cyclosporine 등)
- 안압 조절
- 베타차단제, 카르보닉무수화효소 억제제, 프로스타글란딘 점안제
- 필요시 레이저 치료 또는 녹내장 수술
- 수술적 접근
- 안압 조절 실패 시 방수 유출관 삽입술 등 고려
- 수술 후 염증 재발 가능성 높아 면역 조절 병행 필요
| 염증 억제 | 스테로이드 점안액, 전신 면역억제제 | 염증으로 인한 안압 상승 예방 |
| 안압 저하 | 티몰롤, 브리모니딘, 라타노프로스트 등 | 시신경 손상 방지 |
| 수술 치료 | 방수유출관 삽입술, 섬유주절제술 등 | 약물 반응 없는 경우, 물리적 배출 경로 확보 |
주의할점
블라우증후군 환자의 녹내장 치료에는 스테로이드 남용에 대한 경계가 필요합니다. 스테로이드는 염증을 빠르게 가라앉힐 수 있지만, 장기적으로는 ‘스테로이드 유발 녹내장’이라는 이차적 위험을 초래할 수 있습니다. 또한 전신 면역억제제 사용 시 간·신장 기능 변화, 감염 위험 증가 등이 있을 수 있으며, 안약 성분에 따라 눈꺼풀 피부염, 결막 자극감 등의 부작용이 나타날 수 있습니다.
| 스테로이드 점안액 | 장기 사용 시 안압 상승 유발 가능, 점진적 감량 필요 |
| 면역억제제(경구) | 감염 위험 증가, 간기능 수치 정기 체크 필요 |
| 안압하강제 | 저혈압, 어지럼증 가능, 심혈관 질환자 주의 |
| 복합 점안제 | 성분 중복 시 부작용 위험 증가, 약사와 상의 필요 |
협진과 지속성
블라우증후군 환자의 눈 건강을 지키기 위해 가장 중요한 것은 류마티스내과, 안과, 소아과, 약제과의 협진 체계입니다. 녹내장 치료는 단기간의 투약으로 끝나지 않고, 평생에 걸친 모니터링과 관리가 필요하기 때문에 한 분야의 전문성만으로는 부족합니다. 또한 보호자와 환자 본인이 치료에 대한 이해를 갖고 적극적으로 참여하는 것이 중요합니다. 안약을 제때 점안하고, 증상이 없더라도 정기검진을 거르지 않는 것이 시력을 지키는 유일한 방법입니다.
| 협진 체계 구축 | 주치의와 안과 전문의, 약사 간 소통 |
| 약물 순응도 유지 | 약 복용·점안 시간 알림 설정, 복약일지 작성 |
| 정기검진 | 안과 3~6개월 주기 방문, OCT 촬영 및 시야검사 필수 |
| 일상생활 주의사항 | 강한 햇빛 피하기, 눈 비비지 않기, 안약 보관 온도 유지 |
블라우증후군 녹내장 블라우증후군이라는 생소한 이름 뒤에는, 복잡하고 다면적인 건강 문제가 숨어 있습니다. 특히 안구 염증으로 인한 녹내장은 시력이라는 삶의 질과 직결된 기능을 위협하기 때문에, 절대로 간과해서는 안 됩니다. 녹내장은 한 번 손상되면 되돌릴 수 없지만, 조기 발견과 꾸준한 관리만으로도 평생 시력을 유지할 수 있습니다. 블라우증후군이라는 진단을 받은 순간부터 눈 건강 역시 ‘우선순위 1순위’로 생각해야 합니다. 작은 충혈도 무시하지 마세요. 눈이 보내는 신호는, 시력을 지키는 마지막 기회일 수 있습니다. 지금 이 순간, 눈을 위한 한 걸음을 시작하세요.
